AGS

"AGS" Was ist das?

„AGS“ ist eine Abkürzung für „Adrenogenitales Syndrom“.

Dieser Name setzt sich aus folgenden Bestandteilen zusammen:

„ad reno“ - bei der Niere, bezeichnet den Sitz der Störung, die Hormondrüse „Nebennierenrinde“,

„genital“ weist auf die Auswirkung der Krankheit auf die äusseren Geschlechtsmerkmale hin.

„Syndrom“ bedeutet ungefähr „Summe von Krankheitszeichen“.

Das Adrenogenitale Syndrom (AGS) ist eine angeborene Stoffwechselstörung der Nebennierenrinde. Wobei ein wichtiges Hormon das Cortisol nur unvollständig gebildet wird. Anstelle werden von dieser Drüse vermännlichende Hormone im Übermass gebildet.

Ein vererbter Enzymmangel ist dafür verantwortlich und verhindert die ausreichende Produktion von körpereigenem Cortisol und teilweise auch Aldosteron in der Nebennierenrinde.

Aufgrund des Stoffwechseldefektes werden Vorstufen des Cortisols, die nicht weiter verarbeitet werden können, in männliche Hormone (Androgene) umgewandelt.

Körpereigenes Cortisol beeinflusst den Zucker-, Salz und Wasserhaushalt und ist ein lebenswichtiges Stresshormon.

Ein an AGS erkrankter Mensch muß lebenslänglich Cortison in Tablettenform zu sich nehmen.

Ein gesunder Mensch produziert in Stresssituationen 2-5mal mehr Cortisol als im Normalzustand.

Durch folgende Stresssituation kann ein AGS - Patient in Krisen geraten, wenn er die Cortisondosis nicht erhöht:

Krankheit
Unfälle
Operationen
Schwere körperliche Anstrengungen

Beim Adrenogenitalen Syndrom gibt es sehr verschiedene Ausprägungen. Bei allen Formen ist jedoch ein Überschuss an Androgenen vorliegend.

Durch bereits vorgeburtlich vorhandene Androgene kommen Mädchen häufig mit einer äusserlichen Virilisierung (=Vermännlichung) des Genitales zur Welt. Die inneren Geschlechtsorgane sind immer weiblich. Bei einer früh einsetzenden Behandlung sind Mädchen mit AGS normal fruchtbar.

Jungen haben keine Veränderung der äusseren Geschlechtsmerkmale.

Bei beiden Geschlechtern kann aufgrund der Stoffwechselstörung in den ersten Lebenswochen eine lebensgefährliche Salzverlustkrise auftreten, die zum Tod des Neugeborenen führen kann.

Eine vorzeitige Scheinpubertät kann bei beiden Geschlechtern auftreten, wenn das Adrenogenitale Syndrom nicht frühzeitig entdeckt wird. Ohne Behandlung schliessen sich die Knochenfugen vorzeitig. Die Betroffenen bleiben kleinwüchsig und unfruchtbar.

Leichte Formen können sich erst im Laufe des Lebens bemerkbar machen. Man spricht dann vom sogenannten „nicht klassischen“ AGS, auch Late-onset-AGS genannt. Die betroffenen erwachsenen Frauen leiden dann unter Umständen an unerfülltem Kinderwunsch, zunehmender Behaarung (z.B. Damenbart) und Zyklusstörungen. Knaben und Männer mit dieser Form des Adrenogenitalem Syndrom werden meist nicht erkannt.

"AGS" Was ist das?

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